Клинический случай

Эта переведенная статья.  Она конечно требует небольшой коррекции и вообще я ее когда-нибудь может доперевожу. Но в целом можно понять суть. Сейчас же это уже не актуально.

Пациентка с аденокарциномой легкого и осложнением в виде синдрома Труссо, леченная антикоагулянтами и химиотерапией.

У 63-летней пациентки был диагностирован распространенный рак легкого, аденокарцинома, с осложнением в виде синдрома Труссо. Синдром влючал следующие симптомы:  тромботический асептический эндокардит , асимптоматический инфаркт головного мозга, тромбоз глубоких вен и ДВС (диссеминированное внутрисосудистое свертывание)слабой степени.  ДВС нарастало и множественная тромбоэмболия мелких  легочных сосудов привела к серьезному нарушению дыхания у пациентки.  Ей было выполнено переливание крови и проведена антикоагулянтная терапия с гепарином и растворимым рекомбинантным  человеческим тромбомодулином, снизившая проявление симптомов синдрома Труссо.  Также пациентке была проведена химиотерапия, которая привела к уменьшению размеров опухоли  и  исчезновению синдрома Труссо. Не существует разработанных схем ведения пациентов с синдромом Труссо. Интесивная  терапия  антикоагулянтами это метод, который  может быть эффективным способом  улучшения общего состояния таких больных, что позволяет в дальнейшем провети им комбинированную ПХТ.

Введение

Венозная тромбоэмболия это одно из частых осложнений у онкологических пациентов и особенно часто встречается у пациентов с раком легкого. Известно, что такое осложнение как тромбоэмболия, возникшее  вследствие злокачественной опухоли, называется синдромом Труссо. Это осложнение было впервые описано  в 1865году Труссо и обычно определяет плохой прогноз у таких пациентов. Клинические симптомы этого синдрома варьируют: от тромбоза глубоких вен до ДВС. Синдром Труссо определен как тромбоэмболия неустановленной этиологии, которая предшествовала постановке диагноза злокачественного новообразования внутренних органов или возникла при выявлении опухоли.  В настоящей статье, мы описываем случай возникновения синдрома Труссо у 63-летней женщины с аденокарциномой легкого.  У этой пациентки развилась тяжелая дыхательная недостаточность вследствие  легочной эмболии. Больная  была успешно пролечена комбинированной антикоагуллтерапией терапией и ПХТ.

Описание клинического случая

63-летняя некурящая больная поступила в клинику с жалобами на повышеную температуру тела в течение 4-х месяцев. Осмотр при поступлении не выявил никаких нарушений в состоянии, кроме субфебрильной температуры. По результатам лабораторных анализов выявилены следующие отклонения:  анемия, тромбоцитопения, нарушение процесса свертываемости крови и высокие значения онкомаркеров и уровня KL-6 антигена (Сиалированный углеводный антиген KL-6) см. табл. Предполагалось, что нарушение в свертываемости крови, было вызвано ДВС слабой степени.  Исходя из этих предположений пациентке была проведена длительная в\в терапия гепарином в дозе 10000МЕ в сутки.

В дальнейшем, пациентке было выполнено несколько лучевых методов исследования. На рентгене грудной клетки какие-либо отклонения отсутствовали. КТ грудной клетки с контрастом и ПЭТ выявили: 2,5см л\узел,  связанный с л\узлами корня нижней доли левого легкого, а также лимфаденопатию в средостении и левой подмышечной области. Так как у больной был заподозрен первичный рак легкого, ей провели трансбронхиальную биопсию левого прикорневого л\узла под контролем УЗ датчика.  Результаты гистологии и иммуногистохиимии – муцин продуцирующая аденокарцинома экспрессирующая TTF-1 фактор (тиреоидный фактор транскрипции 1). Результаты скринига на наличие мутации в рецепторе эпидермального фактора роста и реаранжировки гена ALK были отрицательные. Пациентке выставлен диагноз: аденокарцинома легкого T1bN3M1b (LYM- с мтс в л\узлы), IV стадии.

Учитывая тяжелое состояние пациента, вследствие нарушения нормального процесса свертываемости крови, ей дополнительно была сделана МРТ головного мозга. Она выявила множественные эмболии церебральных сосудов без каких-либо клинических симптомов. По Эхо-КГ был диагностирован асептический эндокардит с 1см тромботическими массами на передней и задней створках митрального клапана. Эти тромботические массы, вероятно были причиной множественной эмболии церебральных сосудов, выявленной на МРТ. Несмотря на наличие очевидных признаков тромбоэмболии на КТ с контрастом, в этот период , ТЭЛа у пациентки не была подтверждена. Таким образом, окончательный диагноз  был определен как аденокарцинома легного IV стадии с синдромом Труссо.

На 15 день пребывания в клинике у пациентки отмечалось ухудшение лабораторных показателей: тромбоцитопении и повышение уровня Д-димера. Согласно DIC score (шкале), состояние пациентки оценено в 10баллов, поэтому мы начали проводить в\в инфузию растворимого рекомбинантного человеческого тромбомодулина. Кроме того, дыхательная недостаточность больной быстро нарастала.  При повторном проведении КТ грудной клетки с контрастом не было выявлено очевидных признаков ТЭЛа. Тем не менее, больной сделана сцинтиграфия легкого, которая указала на нарушение кровотока в периферических сосудах легкого.  Причиной нарушения кровотока в периферических сосудах легкого стала множественная тромбоэмболия мелких сосудов, поэтому дополнительно больной мы начали проводить оксигенотерапию. Кроме того, учитывая наличие ДВС у данной больной, мы  вводили тромбоконцентрат и свежезамороженную плазму одновременно с постоянными в\в инфузиями гепарина и тромбомодулина. В результате лечения тромбомодулином  было отмечено частичное уменьшение ДВС синдрома, что подтвержалось постепенным повышением уровня тромбоцитов и снижением значения Д-димера до нормы. Однако, значительных  измений в общем  состоянии (Perfomance Status составил 3- я так понимаю это аналог ECOG) пациента не отмечено. 

Мы предположили, что отсутствие особых изменений в общем состоянии пациента обусловлено наличием синдрома Труссо и основным методом для умененьшения проявлений этого синдрома будет воздействие на опухоль.  Пациенту была предложена ПХТ, несмотря на то, что такая терапия была  рискована, учитывая общее тяжелое состояние пациента и возможные нежелательные побочные действия. Информированное добровольное согласие получено. На 22 день пребывания пациента в клинике, ему  было проведено 1 введение комбинированной химиотерапии по схеме карбоплатин (AUC 5) и пеметрексед (500мг\м2).  Всего было выполнено 6 курсов ПХТ.  Токсичность: тромбоцитопения 3 и 4 степени.  Получен частичный ответ на противоопухолевую химиотерапию в виде уменьшения размеров опухоли на 40%. Кроме того,